Ludzie chorzy na fenyloketonurię mają niedobór hydroksylazy fenyloalaniny uniemożliwia to przeminę fenyloalaniny w tyrozynę. Gromadzące się większe ilości fenyloalaniny prowadzi do uszkodzeń mózg. Dlatego ludzie chorzy na fenyloalaninę muszą ograniczać spożywanie produktów zawierające fenyloalaninę.